— پاورپوینت شامل تصاویر میباشد —-

اسلاید ۱ :

بیماری های مادرزادی قلب
تعریف: به هرگونه اختلال ساختمانی یا فونکسیون دستگاه کاردیوواسکولر که در هنگام تولد وجود دارد حتی اگر با تأخیر تشخیص داده شده است (۱)
پری والانس:
بیماری های مادرزادی قلب در ۸/۰-۵/۰ درصد از متولدین اتفاق می افتد. انسیدانس آن در کودکان مرده بدنیا آمده (still borns) حدود ۴-۳ درصد، سقطها ۲۵-۱۰ درصد، شیرخواران نارس (حدود ۲ درصد به جز PDA). انسیدانس کلی شامل پرولاپس دریچه میترال، PDA نوزادان نارس و دریچه آئورت دولتی، Bicuspid که در ۲-۱ درصد بالغین وجود دارد) نمی شود (۲) دیس ریتمی مادرزادی چون long QT syndrome, WPW جز این انسیدانس نیستند (۳) در جدول ۱-۴۱۷ توزیع فراوانی ضایعات اصلی مادرزادی قلب آمده است (۲).

اسلاید ۲ :

اتیولوژی:
علت اکثریت بیماریهای مادرزادی قلب ناشناخته است و امروز بیشتر روی نظریه اساس ژنتیک تأکید می کنند (۲) ولی تاکنون فقط در ۲۵ درصد موارد عامل ژنتیک شناخته شده است به همین علت هنوز نظریه مولتی فاکتوریال دارای قوت بالائی است یعنی ترکیبی از زمینه ژنتیک و محرک های محیطی در ایجاد CHD، نقش عمده را بر عهده دارند. یک درصد کوچکی از ضایعات مادرزادی قلب مربوط به اختلالات کروموزومی است به ویژه در تری زومی ۲۱، ۱۳، ۱۸ و سندرم ترنر، که به ترتریب در ۵۰ درصد، ۱۰۰درصد، ۹۰ درصد و ۴۰ درصد موارد CHD وجود دارد. فاکتورهای ژنتیکی دیگر هم مهم است مثلاً VSD نوع سوپراکریستال در نژاد آسیائی شایع تر است (۲). اکثریت بیماریهای مادرزادی بین روزهای ۱۸ و ۵۰ بارداری اتفاق می افتد (۳). در جدول ۱-۱۳ سندرم ها و بیماریهای مادرزادی همراه را بیان نموده است.
در جدول ۲-۱۳ تظاهرات قلبی بیماریهای سیستمیک آمده است (۳).

اسلاید ۳ :

عوامل محیطی:
۴-۲ درصد موارد بیمار های مادرزادی قلب ناشی از عوامل محیطی شناخته شده یا حالات جانبی مادری و یا اثرات جانبی تراتوژن هاست. این حالات شامل دیابت ملتیوس مادر، فنیل کتونوری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم سرخجه مادرزادی و مصرف داروهائی چون (لیتیم، اتانول، وارفارین، تالیدومید، آنتی متابولیت ها، داروهای ضدتشنج) (۲).
جدول ۱-۲۴ داروهای که حدس می شود باعث مالفورماسیون های قلبی در فتوس می شود (۴).

اسلاید ۴ :

تجویز ایندومتاسین در زمان بارداری ممکن است باعث بسته شدن داکتوس آرتریوزوس و در نتیجه نارسائی بطن راست شود.مالفورماسیون های خارج قلبی در ۳۰-۲۵ درصد بیماران با بیماریهای مادرزادی دیده می شود (۲،۳) TGA و ضایعات انسدادی طرف چپ قلب در پسرها کمی بیشتر از دختر شایع است (حدود ۶۵ درصد) در حالیکه PS, PDA, VSD, ASD در دخترها شایع تر است. بعضی از بیماری های مادرزادی قلب چون TGA در نژاد سفید شایع تر است.

اسلاید ۵ :

مشاوره ژنتیک (Genetic counseling):
والدینی که دارای یک کودک مبتلا به CHD دارند نیاز به مشاوره ژنتیک جهت فرزنددار شدن بعدی دارند انسیدانس CHD در جمعیت عمومی حدود ۰٫۸% است. اگر فرزند اول مبتلا باشد احتمال ابتلای فرزند دوم ۶-۲ درصد و فرزند سوم ۳۰-۲۰ درصد است اگر والدین مبتلا به CHDباشند ابتلا فرزندان به CHD بیشتر است. مکانیسم های احتمالی که اختلالات مادری باعث ابتلا فتوس می شود در جدول شماره  ۲۴-۲ آمده است (۴).

اسلاید ۶ :

فتال اکوکاردیوگرافی، میزان تشخیص بیماریهای مادرزادی قلب را در بیماران با خطر بالا، بهبود بخشیده است، اگرچه از دقت کافی برخوردار نیست. بیماریهای مادرزادی قلب ممکن است مادر باردار مبتلا را دچار مشکل کند. مهمترین فاکتور در تعیین اینکه یک مادر مبتلا به CHD می تواند به بارداری ادامه دهد یا خیر وضعیت کاردیوواسکولر مادر است. در موارد بیماریهای مادرزادی خفیف تحمل بارداری آسان است ولی در موارد سیانوتیک یا همراه با فشار بالای شریان ریوی مرگ و میر مادر و جنین بالا می رود (۲) پروفیلاکسی آنتی بیوتیک برضد آندوکاردیت در زمان وضع حمل لازم است (۲).
بیماریهای مادرزادی قلب را می توان بر اساس وجود یا عدم سیانوز به دو دسته سیانوتیک و غیرسیانوتیک تقسیم بندی کرد و هر دسته را می توان بر اساس میزان جریان خون ریوی به گروه کوچکتری تقسیم بندی نمود.

اسلاید ۷ :

                                  ۱) Increased volume load
                   Acyanotic congenital Heart lesions         
                ۲) Increased pressure load
از دسته اول می توان ضایعات با شنت چپ به راست نظیر AV canal, PDA, ASD, VSD، کاردیومیوپاتی ها، ضایعات رگوژیتانت نظیر AI with supracristal VSD, MR .
از دسته دوم می توان: تنگی دریچه پولمونر، تنگی دریچه آئورت، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی شاخه های شریان ریوی نام برد.
در موارد شدید تنگی دریچه ریوی (Critical PS)، شنت راست به چپ از طریق سوراخ بیضی باز صورت می گیرد و منجر به سیانوز  می شود و یا در موارد شدید تنگی دریچه آئورت ادم ریوی ظاهر    می شود.

اسلاید ۸ :

              ۱) decreased pulmonary blood flow
                                            Cyanotic cogenital heart lesions
                ۲) Increased pulmonary blood flow
از دسته اول می توان بیماری آترزی تریکوسپید، تترالوژی فالوت، بطن واحد همراه با PS، آترزی پولمونر بدون VSD، TAPVC  همراه با انسداد وریدی نام برد.
از دسته دوم می توان: جابه جائی شرائین بزرگ، بطن واحد، ترانکوس آرتریوزوس،  TAPVCبدون انسداد وریدی نام برد.

اسلاید ۹ :

حالا سراغ شایع ترین بیماریهای غیرسیانوتیک می رویم:
ASD :
نقص های بین دهلیزی ممکن است در هر قسمتی از سپتوم دهلیزی اتفاق افتد و باعث چهار نوع ASD گردد:
۱- (ASD2˚) secundum ASD
۲- (ASD1˚) primum ASD
۳- sinus venous ASD
۴- coronary sinus ASD

اسلاید ۱۰ :

گاهی سپتوم بین دهلیزی ممکن است وجود نداشته باشد و ایجاد دهلیز واحد فونکسیونل کند.
Secudum Atrial septal defect شایع ترین بیماری مادرزادی در بالغین است.
نقص های در منطقه سوراخ بیضی (fossa ovalis) منجر به نقص ، پرفوراسیون و یا غیاب سپتوم پرایموم می شود که در نتیجه باعث ASD2˚ می شود. نسبت ابتلا جنس مؤنث به مذکر ۳:۱ تا ۲:۱ است. این نوع ASD حدود ۷ درصد کل CHD را تشکیل می دهد. این نوع ASD شایع ترین نوع ASD است و بطور شایع بصورت ایزوله است پرولاپس دریچه میترال ممکن است همراه ASD باشد لکن از نظر بالینی اهمیت کمی دارد.